Zaburzenia w
syntezie i utrzymywaniu mieliny skutkują neuropatiami
demielinizacyjnymi. Rodzina białkowa neureguliny-1 (NRG1) uczestniczy w
mielinizacji obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego (OUN).
Związane z błoną białka NRG1 są przecinane przez sekretazy. Po
przecięciu NRG1 typu I i II są uwalniane z błony komórki nerwowej. NRG1
typu III pozostaje związana z powierzchnią aksonu i stanowi sygnał
kontaktowy, kontrolujący tworzenie osłonki mielinowej na włóknach
nerwowych. Sekretazy indukują również ekspresję innych cząsteczek, które
uczestniczą w tworzeniu mieliny i utrzymywaniu jej na aksonach.
Finansowany ze środków UE projekt "Role of secretases in
myelination" (SECRETASES & MYELIN) miał na celu zbadanie roli
sekretaz w mielinacji obwodowego układu nerwowego. Mechanizmy
molekularne regulujące tworzenie i utrzymywanie mieliny obwodowego
układu nerwowego badano na kulturach komórkowych i in vivo na
zwierzętach.
Wyniki badania sugerują, że NRG1 typu III kontrolują mielinację na
wiele sposobów. Uzyskane dane potwierdzają istnienie nieznanych dotąd
szlaków, których modulacja może być korzystna w leczeniu obwodowych
neuropatii demielinizacyjnych.
Wyjaśnienie mechanizmów regulujących aktywność NRG1 typu III i
opisanie roli sekretaz dostarczyło ważnych wniosków na temat mechanizmów
kontrolujących mielinację. Wyjaśnienie mechanizmów rozwoju chorób
demielinizacyjnych pozwoli w przyszłości opracować nowe metody leczenia,
które poprawią jakość życia chorych.